모야모야병 - 소아중풍 발병원인과 증상
모야모야병 (もやもや病, Moyamoya disease)
모야모야병(
일본어: もやもや病,
Moyamoya disease)은
뇌혈관중 내경동맥이 막혀
연기가 올라가는 듯한 모양으로 변형되는 질병이다.
일본어 ‘모야모야’는 연기가 피어나는 의태어인 ‘모락모락’과 같은 말로, 담배연기가 올라가는 모양과 비슷하다 하여 일본인 의학자가 이렇게 명명하였다.
모야모야병이 있으면 뜨거운 음식을 먹을 때도 일시적으로 문제가 생길 수 있다.
또한
뇌출혈이 생겨 큰 장애를 입기 쉽다. RNF213유전자가 일으키는 것으로 알려져 있다.
- 원인불명 모야모야병, 미토콘드리아 비정상이 원인- 서울대어린이병원
항산화물질 투입으로 세포기능 정상적 회복
미토콘드리아 기능 체크만으로 쉽게 질환 진단 가능해져
정확한 원인을 몰랐던 모야모야병이 미토콘드리아와 연관이 있다는 것을
저희 병원 김승기 교수 연구팀(서울의대 묵인회, 삼성의료원 최정원)이 세계 최초로 구명했습니다.
모야모야병 환아의 혈관내피전구세포 미토콘드리아는 모양이 비정상적이고,
산소소비 기능이 매우 떨어지며, 활성산소 발생이 증가되고 있다
왼쪽; 정상 미토콘드리아, 오른쪽; 모야모야병 환아의 비정상적 모양 미토콘드리아
연구팀은 모야모야병 환아와 정상인 각각 5명의 말초혈액을 채혈해 혈관내피전구세포*를
분리 배양한 후 미토콘드리아를 비교 분석했습니다.
*혈관내피전구세포 : 혈관 형성에 관여하는데 이 세포의 기능 이상이 모야모야의 주요 원인으로 알려져 왔다.
* 미토콘드리아 : 생명체가 사용할 수 있는 에너지원을 생성하는 세포 내 소기관
* 활성산소 : 몸에 들어간 산소가 산화 과정에 이용되면서 여러 대사과정에서 만들어져 생체조직을 공격하고 세포를 손상시키는 산화력이 강한 산소
또한 모야모야병 환자의 혈관내피전구세포에 항산화물질을 투약한 결과, 미토콘드리아 형태가 정상화되고,
산소소비도 증가하며, 혈관 생성 능력도 높아져, 세포 기능이 정상적으로 회복되었습니다.
* 김승기 교수(소아신경외과) 연구팀은 이 연구를 바탕으로 모야모야병을 쉽게 진단할 수 있는 ‘미토콘드리아 기능 이상에 기반한 모야모야병 진단 방법’이라는
진단 도구를 개발했습니다.(특허등록) 서울대어린이병원은 지난해 1월 단일기관으로는 세계 최초로 모야모야병 어린이 수술 1,000례를 넘어섰습니다.
*보건복지부 지정 희귀질환 중개연구센터인 소아청소년 뇌신경계 희귀질환 집중 연구센터의 지원으로 진행된 김 교수팀의 연구는
모야모야병에서 미토콘드리아 특성을 밝힌 세계 최초 연구로 학술적 가치를 인정받아
최근 유명 국제 신경외과 학회지인 ‘신경외과학(Journal of Neurosurgery)’ 온라인판에 게재되었습니다.
모야모야병 치료법으로는 환자의 증상과 병의 진행 정도에 맞춰 치료 방법을 결정하게 됩니다.
급성기 뇌허혈 증상이 나타났다면 우선 내과적인 약물치료를 진행해서 증상을 완화시키고 뇌를 보호하는 치료를 시행합니다.
환자의 뇌허혈 증상이 반복적으로 나타날 경우
수술적 치료가 시행되고 뇌혈류를 증가시키기 위해 정상 혈관들과 이어주는 직접혈관 문합술, 간접혈관 문합술, 병합혈관 문합술 등이 있습니다.
모야모야병은 연령대가 낮을수록 증후가 심하고 병의 진행 속도가 빠르기 때문에 어린 환자들은 증상이 의심된다면 모야모야병 치료를 적극적으로 시행해야 합니다.
모야모야병의 예방법으로는 뇌허혈 증상이 나타날 경우 정밀검사를 받아야하고 진단에 맞춰 수술적 치료를 시행하는 것이 좋습니다.
그리고 수술 후에는 두통과 경미한 허혈 증상이 있을 수 있으니 청소년기에는 뜨거운 매운 음식을 먹는것, 과호흡을 유발하는 행동,
과한 운동은 멀리하는 것이 좋습니다. 또한 혈압이 높아지지 않도록 관리하는 것이 무엇보다 중요합니다. 2018. 01.30.
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2004년 S대 병원에서 발행된 책자 자료를 인용.
소아 뇌중풍의 가장 흔한 원인으로 알려져 있는 모야모야병의 원인이 국내 의료진에 의해 밝혀짐에 따라, 향후 약물을 이용한 치료법 개발 등에 전기가 마련될 것으로 기대된다.
소아신경외과 조병규, 왕규창, 김승기교수팀은 생명과학 벤처기업인 인투젠과 협력하여, 모야모야병으로 확진된 환아 2 0명의 뇌척수액에서
‘CRABP - 1' 이라는 특이 단백질 이 모야모야병이 아닌 뇌질환어린이에 비해 12배 가량 많은 것을 밝혀냈다.
이 연구결과는 뇌혈관계 최고 권위지‘STROKE'지 최근호에 게재됐다.
소아 뇌혈관 이상의 대표적 질환인 모야모야병은 주로 1 0세 이하의 어린이에게 발병하며 우리나라와 일본, 중국에 많고 우리 병원에서는 매년 60 여건의 수술을하고 있다.
모야모야병은 뇌 안쪽으로 연결된 목동맥이 좁아지고 막히면서 혈류량 이 줄어들어 발생하는데, 이런 상황에서 부족한 피를 보충하기 위해 비정상적으로
뇌혈관이 여기저기 만들어진다. 그런데 그 모양이 가늘고 숫자가 많아 마치 아지랑이가 모락모락 피어오르는 것 같다고
일본말로 구름이나 연기가모락모락 피어나는 모양을 가리켜‘모야모야'라는 병명이 붙여졌다.
특히 목동맥벽의 안쪽이 두꺼워지는 이유는, b F G F,P D G F 등 세포의 증식을 조절하는 성장인자들이 목동맥 혈관으로 혈관근육세포를 모이게 하여 증식하는 역할을
하기 때문으로 알려져 있다. 왕규창 교수팀이 모양모야병 어린이와 대조군에서 비교 분석한‘CRABP - 1'은 ‘r e t i n o i c a c i d' 라는 비타민 유도물질과결합하는 단백질로서
r e t i n o i c a c i d는 bFGF, PDGF 등 목동맥벽의 안쪽을 두껍게하는 인자를 억제하는 작용을 하는것으로 알려져 있다.
따라서 연구팀은 목동맥 벽의 안쪽을 두껍게하는 bFGF,PDGF 등의 발현을 억제하는 r e t i n o i ca c i d를 CRABP - 1 이 억제함으로써,
결국 CRABP - 1 이 bFGF, PD F 등 성장인자의 작용을 돕기 때문에 목동맥 벽의 안쪽이 두껍게 되어 모야모야병이 발병하는 것으로 추정했다.
왕규창 교수는 “모야모야병은 bFGF,PDGF 등의 성장인자들이 목동맥 벽의 안쪽을 두껍게 하여 혈관이 좁아져서 발병하는 것으로 알려져 왔는데, 이번에 더 본질적인 원인을 찾아냈다. "며 “따라서 병인을 정확히 알지 못해 현재로는 수술로 주로 치료하고 있지만 향후 약물을 이용한 치료법을 개발하는 데 밑거름이 될 것으로 기대한다. "고 말했다.
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