올리브교소뇌피질 위축증(Olivopontocerebellar Atrophy)

올리브교소뇌 위축증(Olivopontocerebellar Atrophy, OPA)은 흔치는 않으나

매우 심각한 신경학적 장애로 뇌의 신경조직에 퇴화(degeneration)와 위축(atrophy)를 일으키게 된다.

OPA는 다발계 위축증장애(multiple atrophy, MSA)disorder)와 유사하게 되나

뇌의 다른 위치에서 일어나는 것이 다른 점이 된다.

OPA는 MSA와 증상면에서 일치하는것이 많게 된다. 대표적인 공유 증상으로 실행증(ataxia)이 있게 되는데

걸을려고 할때 근육활동에 통제가 어렵게 된다.

여러증상의 MSA와 유사성으로 인해 진단의 어려움을 겪게 된다.

신경학적장애도 OPA와 같게 되는데 예를들면 파킨슨병도 OPA와 유사하게 된다.

공유하는 증상으로 떨림(tremors)와 균형에 문제(balance problems)이 있게 된다.

OPA 의 근본치료는 없는 상태로 치료도 생명연장에 초점을 맞추게 되고

생존수명도 환자의 뇌의 퇴화정도나 비율에 따라 달라지게 된다.

원인

OPA의 원인은 밝혀지지 않고 있으나 가족력이 있는것으로 보고있고 가족력 없이도 갑작스럽게 시작되기도 한다.

학자에 따라서는 특정화학물이나 물질에 접촉하면서 오기도 하는것으로 보고있다.

화학물로는 이황화탄소(carbon disulfide)와 이산화탄소(carbon dioxide)가 유발유인으로 보고있다.

OPA는 50대에 영향을 미치게 되는데 그 나이층에 되면 음식, 합성수지(plastic), 화장품(makeup)을 통해

노출이 많이된 연령층이 되면서 오게 된다.

증상

가장 대표적인 증상으로 실행증(ataxia)이 되겠는데

의도적인 근육활동을 하기가 어렵게 되어 동작이 어색하게 된다.

그외에 증상으로

떨림(tremor)

운동완서(bradykinesia)

균형문제(걸을 때 좌우로 흔들며 걷게된다)

근육경련

근육경직

신경손상(신경병증)

비정상적인 안구운동

대소변의 문제

삼킴장애

진단

영상촬영으로 CT 스캔을 통해 뇌의 손상여부를 확인하고 MRI를 통해 장기의 구조적인 상세한 영상을 취득하게 된다.

치료

OPA의 근본치료가 없는 상태로 치료도 증상완화에 초점을 두게 된다.

-떨림을 줄이는약(anti-tremor medication)으로 levadopa가 처방

-지팡이나 보행기와 같은 보행보조기구 사용

-전동의자

-물리치료

   작업치료나 물리치료를 통해 운동연습을 하게되고 스트레칭을 통해 가급적 근육을 강화하고 몸에 균형을 유지하게 한다.

   음식을 적절히 삼키는 훈련을 통해 삼킴장애를 극복하여 영양실조를 예방하게 된다.

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소뇌이상의 대표 질환 소뇌위축증

소뇌이상 질환인 소뇌위축증은 병의 진행속도가 빠르고, 초기에 다른 질환들로 오해하기 쉽기 때문에 치료가 늦어질 수 있는 질환이다.

이 질환은 소뇌가 서서히 퇴행되면서 크기가 줄어들어 운동기능을 상실하게 된다. 소뇌는 몸을 움직일 때는 물론 가만히 있을 때도 작용한다.

즉, 조화로운 운동을 가능하게 하고 자세를 안정적이게 유지하는 데에 없어서는 안 되는 중요한 뇌의 한 부분이다.

소뇌이상 증상이 나타나게 되면 조화로운 운동을 하지 못하게 되고 자세를 안정적이게 유지할 수 없게 된다.

또, 몸이 한 쪽으로 쏠리거나 물건을 집으려 할 때 손이 떨리는 증상, 물체가 흔들려 보이는 증상, 발음이 안 좋아지는 등의 증상들이 나타나게 된다.

소뇌위축증은 일반인들에게 잘 알려지지 않은 희귀 난치성 질환이므로

초기에 다른 질환으로 오진되는 경우가 많아 치료시기를 놓치게 되어 증상이 악화되기도 합니다.

소뇌이상으로 인해 발생하는 어지럼증이나 걸음걸이 이상 증상에 대해서 단순한 빈혈이나 어지럼증으로 진단을 하기도 합니다.

또, 파킨슨병 증상과 같이 보행장애나 떨림증이 나타나므로 파킨슨병으로 오진되기도 하나

파킨슨병은 뇌 조직이 위축되지 않지만 소뇌위축증은 소뇌 위축증상이 나타나 근육이 서서히 굳어가기 때문에

 발병 후 3~5년이 지나면, 혼자서 보행하기 힘든 파킨슨병보다 훨씬 예후가 좋지 않습니다.

소뇌 관련 질병, 소뇌위축증의 다양한 증상

소뇌는 몸의 균형을 잡아주는 데 중요한 역할을 하며 몸을 움직일 때는 물론, 가만히 있으려 할 때에도 작용을 합니다.

그렇기 때문에 소뇌는 조화로운 운동뿐만 아니라 안정적인 자세를 유지하기 위해서는

없어서는 안 되는 아주 중요한 뇌의 한 부분입니다. 이러한 소뇌에 이상이 생기게 되면 소뇌위축증 증상들이 나타나게 됩니다.

소뇌 관련 질병, 소뇌위축증은 파킨슨병 증상과 비슷하지만 서서히 소뇌에 퇴행성 변화가 오는 소뇌 이상 질환으로

원인에 따라 치료, 경과의 차이, 합병증의 발생 등이 달라질 수 있습니다.

 대체로 18세 이상의 성인에게서 나타나지만 6세 정도의 아동기에 나타나는 경우도 있습니다.

소뇌 이상으로 생기는 병은 원인에 따라 후천성, 선천성, 유전성 등으로 나눌 수 있습니다.

파킨슨증후군에 속해있는 질환인 소뇌위축증은

소뇌가 서서히 퇴행하여 크기가 줄어들면서 운동기능을 상실하게 되는 병입니다.

증상으로는 몸의 균형을 잡지 못하고 비틀거리게 되는 보행 장애와 몸의 떨림, 언어 장애, 발음 장애 등이 나타나게 됩니다.

일반적으로 느낄 수 있는 증상은 술을 마셨을 때처럼 비틀비틀 걷는 것입니다.

이는 음주 시에 소뇌의 기능이 저하되기 때문입니다.

소뇌 관련 질병, 소뇌위축증 발병 후 3~5년이 지나게 되면

누워서 생활을 할 수밖에 없으며 폐렴이나 호흡 장애 등으로 사망을 하게 될 수 있습니다.

그러므로 파킨슨병보다 더욱 무서운 질환이기에 많은 주의를 해야 하는 병입니다.

하지만 소뇌위축증에 대해서 잘 모르는 경우가 많아 소뇌위축증을 앓고 있는 환자가

확진을 받기까지는 오랜 시간이 걸리게 됩니다. 소뇌위축증은 진행 속도가 빠르며

질환 관리에 여부에 따라서 생존기간이 다르기 때문에 최대한 빨리 병에 대해서 인지하고 관리하는 것이 중요합니다.

소뇌 관련 질병, 소뇌위축증 대표 증상은 몸을 움직이거나 가만히 있을 때 안정적인 자세를 유지할 수 없는 것입니다.

대체로 과음한 사람이 겪는 증상과 비슷하며 몸이 한쪽으로 쏠리거나 물건을 집을 때 떨림 증상이 나타나는 경우 소뇌위축증을 의심해보아야 합니다.

소뇌위축증은 유전으로 인해 나타날 수 있습니다.

보통 20~30대에 나타나는 경우 유전성이 많으며 40~50대에 나타나는 경우 산발성인 다계통위축증인 경우가 많습니다.

소뇌위축증을 치료하지 않고 방치하게 될 경우 보행이 불가능해지며

더 심할 경우 반복적인 폐렴과 방광염 등의 만성염증이 악화되면서 합병증으로 인해 사망할 수 있습니다.

소뇌위축증은 단순히 소뇌 이상만 있는 질환이 있는 반면에 소뇌 기능 이상 외에 다른 뇌나 척수의 이상을 동반하는 질환이 있습니다.

그리고 소뇌위축증은 파킨슨증후군의 특성을 지니고 있습니다.

파킨슨병은 뇌 위축 증상이 없지만 소뇌위축증의 경우 소뇌 위축 증상을 보이면서 파킨슨 증상을 동반합니다.

또, 소뇌위축증이 파킨슨병에 비해 병의 진행속도가 빠르고 폐렴과 같은 합병증의 위험이 있으며 병의 예후가 좋지 않습니다.

그러므로 병원이나 한의원을 통해 올바른 진단을 받는 것이 중요합니다.

소뇌위축증 병이 진행될수록 정상적인 생활을 할 수가 없고 평생 타인의 도움을 받으면서 살아가야 되는 상황에 처할 수 있기에

많은 주의가 필요합니다. 소뇌위축증과 같은 진행성 질환들은 병의 악화 속도를 줄이는 것이 중요합니다.

소뇌 관련 질병, 소뇌위축증의 치료 목표는 병의 진행 정지와 혼자서 일상생활이 가능하게 하는 것입니다.