뇌하수체종양 Pituitary adenoma ?
뇌하수체종양은 원발성 뇌종양 중 15% 정도를 차지하여
성인에게 교종과 수막종에 이어 셋째로 많이 발생하는 완치가 가능한 양성 뇌종양이다.
뇌하수체는 크기가 콩만 하고
코의 바로 뒤쪽, 뇌의 아래쪽 터키안 (sella turcica,‘ 안장부위’)이라는 부위에 있으며,
시상하부라고 하는 뇌의 중요한 부분과 연결되어 있다.
뇌하수체는 다양한 종류의 호르몬을 분비 통해서 우리 몸의
위기 대처능력, 신진대사, 성장, 임신, 수유 등 생식능력, 수분 및 전해질 조절 등을
조절하는 매우 중요한 기능을 한다.
* 뇌하수체에서 분비되는 호르몬은
- 프로락틴(Prolactin),
- 성장호르몬(Growth Hormone),
- 갑상선자극 호르몬(Thyroid Stimulating Hormone),
- 부신피질 자극 호르몬(Adrenocorticotrophic Hormone),
- 난포 자극 호르몬 ( Follicle-Stimulating Hormone),
- 황체 형성 호르몬(Leutenizing Hormone),
- 항 이뇨 호르몬(Anti-diuretic Hormone)
뇌하수체에서 분비된 호르몬은 혈류를 타고 여러 장기에 전달하고,
각 장기는 이에 대한 반응으로 각자의 호르몬을 분비하여
혈류에 내보내면 시상하부에 전달된다. 전달괸 호르몬 신호에 의해서
시상하부 역시 뇌하수체로 여러 호르몬을 분비하여 뇌하수체 호르몬 분비를 조절한다.
이 뇌하수체에 생긴 종양을 뇌하수체종양이라고 하고
종양이 생기면 이들 호르몬의 균형이 깨져서 여러가지 전신 증상이 발생하게 된다.
뇌하수체종양은 크게 두가지로 분류할 수 있는데
1. 호르몬을 한가지 이상 과다하게 분비하는
기능성 뇌하수체종양(functioningl pituitary adenoma)
2. 호르몬을 분비하지 않고 단지 종양 자체만으로 증상을 일으키는
비기능성 뇌하수체 종양(non-functioning pituitary adenoma)
뇌하수체종양은 30~60세에 발생하는데 젊은 연령층에서 많이 발생하고
특정 호르몬을 분비하는 기능성 뇌하수체종양(functioning pituitary adenoma) 이 많고,
중년 이상에서는 호르몬을 분비하지 않는
비기능성 뇌하수체 종양(non-functioning pituitary adenoma)이 많다.
크기에 의해서도 분류하는데 종양의 크기가 10mm 이하이면 미세선종이라고 하며
이보다 크면 거대선종이라고 한다.
시력소실이나 시야 장애 또는 수두증은 거대종양에서만 나타난다.
○ 뇌하수체 종양의 증상은 크게 두가지 기전으로 생기는데
1. 첫째: 호르몬의 과다 또는 불균형에 의한 증상으로,
무월경, 유즙분비, 성기능 소실, 말단비대증, 거인증, 쿠씽증후군, 갑상선항진증, 등
2. 둘째: 종양이 크게 자라서 뇌하수체 바로 상부에 위치한 시신경을 압박해 시력저하, 시야 결손 또는 거대 뇌하수체종양이 되면 수두증, 시상하부의 기능 손상으로 의식장애 등
기능성 뇌하수체종양인 경우 호르몬 증상이 조기에 나타나기 때문에 종양이 작고 젊은 시기에 발견된다.
반면 비기능성 뇌하수체종양은 호르몬의 특이한 증상이 없이 종양이 크게 자라서야 발견된다. 비기능성 선종은 오히려 갑상선기능저하증, 부신피질기능저하증, 요붕증 등 뇌하수체 기능 저하증을 유발할 수 있다.
특히 중년의 경우 전신무기력증, 시력감퇴, 무월경, 발기부진 등이 나타나도 여성은 갱년기의 증상으로 생각하고, 남성은 나이에 의한 증상으로 간주하여 병원을 뒤 늦게 찾게 되어서 발견되는 종양의 크기가 매우 큰 경우가 많다.
종양의 크기가 크면 그만큼 수술로 완치될 확율이 줄어든다.
시야 결손과 시력 손실은 종양크기가 10mm 이상인 경우에 나타난다.
시야는 주로 양쪽 바깥 시야가 결손이 온다. 따라서 보행시 옆사람과 자주 부딪치거나,
운전할 때 사이드 미러가 모이지 않는 증상이 있다.
안저 검사상 시신경의 부종 또는 위축이 있으며 심한 경우 시력이 완전히 소실된다.
다행히 최근에는 건강검진이 보편화되면서 비기능성 뇌하수체종양이라 하더라도 검진에서 우연히 발견되는 경우가 많아 환자의 연령층이 점차 젊어지고, 발견되는 종양의 크기도 작아지는 경향이 있다.
○ 증상
호르몬 분비 없이 세포 덩어리만을 형성하는 비기능성 종양은 주로 종괴 효과(mass-effect)로 인하여 주변 신경조직을 압박하게 되어 시력저하, 시야감소 증상이 가장 흔하게 나타난다.
뇌척수액 흐름 방해를 통한 수두증 (hydrocephalus)으로 인해 두통, 오심, 구토 및 보행장애가 나타나기도 하며, 종양이 주변 부위로 파급된 경우에는 복시, 안구마비 등의 증상을 유발하게 되고, 전반적인 호르몬 분비의 감소로 인한 성선 기능 저하(성욕감퇴, 발기부전, 무월경 등), 갑상선기능저하, 요붕증(소변의 양이 늘어 조절되지 않음) 등의 증상이 나타나기도 한다. 특정 호르몬을 과다 분비하는 기능성 종양의 경우 각각의 종양이 분비하는 호르몬의 과다로 인한 증상이 나타나게 되는데, 프로락틴 분비 종양의 경우 무월경, 유즙 분비, 불임 등이 나타나며 조기 폐경으로 오인되기도 한다.
성장 호르몬 분비 종양은 말단비대증, 고혈압, 당뇨, 동맥경화성 심혈관 질환, 거인증 등이 발생하게 되고, 부신피질 자극 호르몬 분비 종양은 비만, 고혈압, 당뇨, 조모증(hirsutism, 전신에 털이 많아지는 증상), 얼굴과 복부 및 경부(목) 비만과 함께 팔다리의 근육 위축으로 인한 특징적 신체변화, 상처치유 지연 등이 나타나게 된다.
비교적 드문 갑상선 자극 호르몬 분비 종양의 경우에는 중등도의 갑상선기능 항진증이 발생하게 된다.
○ 뇌하수체 종양의 진단
뇌하수체종양이 의심되면 몇 단계의 검사를 통해 확진하게 된다.
1. 호르몬의 기능을 점검!
혈액검사로 우선 기초호르몬 수치를 측정하고나서
필요한 경우 호르몬 과다분비가 뇌하수체에 기인하는지를 판정하기 위해서 stress test (일명 cocktail test) 등을 한다.
2. 전해질 불균형이 있거나 물을 너무 많이 마시거나 (polydipsia), 소변을 마노이 보는 경우(polyuria) 요붕증 여부를 검사하기 위하여 24시간 수분 섭취 및 배뇨량을 점검하거나 전해질 검사 등을 해야 할 경우도 있다.
3. 영상 검사로는 뇌하수체종양의 경우 일반적인 뇌 MRI와는 다른 방법으로 sellar MRI라는 것을 찍는다. 수 mm 크기의 미세선종도 찾아낼 수 있게 조영제를 투여하면서 뇌하수체 부위만을 확대해서 시간 간격을 두고 정밀하게 검사한다.
4. 또한 뇌하수체종양은 수술을 비강을 통하여 하기 때문에 뇌하수체주변의 부비동의 상태 등을 관찰하기 위해서 OMU CTscan를 한다.