LGS : 레녹스 가스토 증후군....소아간질



레녹스 가스토 증후군은 간질의 심각한 형태 중 하나이다.

 이는 취학전 아동에게 발생하고 심각한 경련의 형태와 발달지체를 동반한다.

 경련은 항경련제로 조절이 잘되지 않는다.

원인은 무엇인가?

-레녹스 가스토 증후군의 원인

특별히 레녹스 가스토 증후군을 유발하는 동일한 요인은 없다.

그러나 알려진 원인은 다음과 같다. :

· 뇌의 발달 기형

· 선천적 뇌질환, 예로 결절성 경화증, 유적적 뇌의 대사이상

· 임신 중 뇌송상과 조숙아, 저산소증, 저체증

· 뇌염, 뇌수막염, 톡소플라즈마, 풍진과 같은 심각한 뇌의 감염.

많은 예에서 레녹스 가스토 증후군은 영아연축에 이어 나타난다.

- 영아연축은 갑작스러운 연축 혹은 몸을 구부리거나, 다리 혹은 목의 구부림을 동반한다.

영아연축은 3개월에서 8개월 사이에 일어나고 복합적인 경련양상으로 발전하며

2~3년 후 레녹스 가스토 증후군의 특징들을 보인다.

레녹스 가스토 증후군의 발병률은 ?

레녹스 가스토 증후군은 3~11% 아동기 간질에서 발생하며 발생비율은 남자아이보다

여자아이에게서 약간 높게 나타난다. 평균발병연령은 3세 이다.

레녹스 가스토 증후군의 진단은 ?

 -다음과 같은 특징으로 진단된다.:

· 복합적인 경련 형태를 뛰고 있다.

· 발달지체와 지적장애를 동반한다.

· 뇌파에서 전형적으로 서파(느린 파형)이 발견된다.

레녹스 가스토 증후군은 어떤 증상이 ?

경련

경련은 다양한 형태를 띄고 아동은 레녹스 가스토 증후군에서 보이는 일부 혹은 전체적인 경련의 다양한 양상을 보이기도 한다.

레녹스 가스토 증후군에서 가장 흔히 보이는 경련형태로는

강직, 탈력, 비전형적인 결신발작이 있다.

레녹스 가스토 증후군과 관련이 있는 가장 흔한 경련은 형태는 다음과 같다. :

tonic(강직성발작) - 전반적인 근육의 강직을 보이고 떨림증상은 보이지 않는다.

경련의 시간은 수초에서 일분가량이다.

제한적으로 목과 팔에 짧은 근육강직의 증가를 보이기도 한다.

몸과 다리의 강으로 이해 갑작스럽게 쓰러질 수도 있다.

경련을 주로 수면중에 일어난다.

 atonic(탈력발작) - 갑작스럽게 근육의 힘이 빠지고 땅으로 쓰러진다. 경련의 시작은 1에서 4초 가량 순간적으로 일어난다. 머리의 끄덕임이나 무릎에 힘이 빠져 주저 않는 등의 증상을 보인다. 이 경우 부상의 위험을 동반 할 수도 있다.

atypical absence(비전형적인 결신발작) - 짧은 동안 한 곳을 응시한다. 경련의 길이는 5초에서 30초이내 주변의 자극에 대한 반응이 떨어지거나 반응을 보이지 않는다.

전형적인 결신발작과는 다른 형태의 뇌파를 보인다.

전형적인 결신발작보다 경련의 시작은 천천히 일어나고 회복도 점진적으로 일어난다.

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행동장애

레녹스 가스토 증후군은 사회적 기술이 떨어지고 주의력 결핍을 동반하고 있으며,

여기에는 다음과 같은 원인이 있다. :

· 간질을 겪고 있음

· 약물부작용

· 조절되지 않는 간질로 인한 뇌의 전기적 신호전달의 장애

· 정보이해 곤란으로 사회참여의 어려움.

레녹스 가스토 증후군의 치료

약물

항경련제는 경련치료에 있어 최선의 방법이며 경련의 완전한 조절을 가져오기도 한다. 레녹스 가스토 증후군은 특정한 약물이 가지는 잠재적 효과의 상실과 함께 약물의 종류, 용량 등의 빈번한 변화를 필요로 한다. 이와 달리 다른 형태의 소아 간질은, 지솢적으로 한가지 혹은 그 이상의 약물을 계속적으로 사용할 수 있다.

레녹스 가스토 증후군에서 주로 사용되는 약물은 아래와 같다.

-에필람, 라믹탈, 리보트릴, 크로바젬, 자론틴, 토파맥스 -

윤맘-저희 아이는 ....현재 복용중인 약이 샤브릴, 라믹탈, 엑세그란산,센틸입니다...

  정말 약으로 조절이 잘 되지 않아서,

 뇌량 절제술을 했었고,

 그래도 효과를 보지 못해서... 다시 약으로 조정을 해보고 있는 중입니다......

    센틸을 추가로 복용하기 시작하면서

    잠을 많이 자는 대신에 경련의 강도나 횟수가 눈에 띄게 줄어들었습니다..

위의 약들 가운데,라믹탈, 토파맥스를 복용해봤구요 ...

나머지 약들은 사용한 경험이 없답니다.

사해 -센틸복용뒤 경련이 잘 조절되었으면 좋겠습니다. 다른 약물이 경련을 조절하지 못하고

       센틸이 경련 조절을 잘한다면 약을 줄여나갈 수 있을 겁니다..

재맘 - 현재 5살인 우리 아이도 LGS인데 케톤식하고 있어요. 모든 약으로도 조절이 안되는지라

       식이요법을 하게되었지요. 처음 4개월은 4:1로 무지 잘먹었는데, 5개월 접어들고나서

       케톤식 거부반응을 보여 결국 3:1로 조절했답니다.

      그런데 3:1로 조절하고 나선 일주일에 2~3번씩 경기를 하네요.

      약은 따로 조절하지 않았는데, 이를 어떻게 받아들여야할지...

      그래도 지난 4개월동안은 경기안하고 인지가 좋아지는 것 같아 희망이 막 보였는데,

      괜찮아지겠죠?

      3:1로 조절하면서 다시 잘 먹어요. 맘같아선 다시 4:1로 하고 싶지만

     아이의 거부반응이 너무 심해서 이러지도 저러지도 못한답니다.

      올해 LGS에 잘듣는 신약이 나온다고 하던데... 혹 누가 아시는 분 있으신가요? 신약에 대해서...

사해- 제가 다음에 병원을 가는데요.. 한번 물어보고 오겠습니다.. 저 보고도 신약 나왔는데

         먹어볼 의향이 있는지 물어보시던데.. 한번 알아볼께요..

이맘- 신약 내년(2010) 1월쯤 나온다고 하던데요...

         신약 먹어보고 안되면 뇌량 절제술하자고 하시는데 답답하네요...........