파킨슨병 플러스 증후군(Parkinson plus syndrome) - 7
*** 파킨슨병과 소뇌위축증, 알츠하이머, 뇌기능장애, 긴장성근육통 증후군(TMS-TensionMyositis Syndrome) 으로
파킨슨병 플러스증후군(parkinson plus syndrome)
파킨슨병과 유사한 신경학적상태(neurological conditions)를 가지고 있으나
그외에 독특한 특징도 가지고 있게 되는데
다른 상태와 유사점이 많아 구별하는데 어려움이 있게된다.
파킨슨 플러스 증후군에서 나타나는 4가지 톡특한 특징으로
1.진행성핵상마비(進行性核相痲痺-Progressive supranuclear palsy,PSP)
- PSP 는 희귀성 장애로 파킨슨병과 유사하여 환자가 걸을때 균형장애와 안정화에 문제를 일으키게 되며
근육의 뻣뻣함(rigid)과 경직(stiffiness)이 있게는데 특히 목과 척추에서 오게 되어 몸의 움직임이 자연스럽지 못하게 된다.
파킨슨병과 다르게 눈에 동작에 문제를 보이게 되며, 언어와 삼킴장애가 파킨슨병에 비해 더 심하게 나타나게 된다.
또한 우울증과 감정적인 고통도 더 심하게 나타나게 된다.
파킨슨병과는 다르게 PSP는 떨림(tremor)을 보이지 않게 된다.
PSP의 진행은 파킨슨병에 비해 빠른편으로 5~10년안에 불구상태로 만들게 된다.
근본적인 PSP의 치료가 없는 상태로 약을 통해 일부의 증상을 낮추게 되며
우울증의 증상은 항울제(antidepressant medications)을 통해 개선시키며
일부의 운동장애는 레버도파(levodopa)와 같은 항파킨슨약으로 치료하게 된다.
2.다발계위축증(多發系萎縮症-Multiple system atrophy, MSA)
- 다발계위축증은 3개의 연관장애가 느리나 지속적으로 신경계에 영향을 주게 된다.
첫번째 장애인 올리브뇌교소뇌위축(olivopontocerebellar atrophy, OPCA)이 균형(balance), 협응(coordination), 언어(speech)에 문제를 일으키게 된다.
두번째장애인 선조체특질변성(線條體特質變性-striatonigral degeneration)이 몸에 동작을 느리게 하고
파킨슨병과 유사한 근육경직(筋肉硬直-stiff muscle)을 일으키게 된다.
세번째 장애인 샤이-드라거병(Shy-Drager disease)은 자율신경계(自律神經系-autonomic nervous system)에 통제를 받는
자율적 몸의 기능(automatic body functions)인 호흡, 심장박동, 소화, 혈압등의 기능을 방해하게 된다.
MSA의 파킨슨과 유사한 증상으로 근육굳음과 경직이 있고, 사지의 균형상실, 걸을때 협응장애,
삼킴이나 언어의 장애, 뿌연시야(blurred vision), 변비, 배뇨의 문제, 발기부전(erectile dysfunction)이 있게 된다.
MSA나 파킨슨병 모두 기립성저혈압(起立性低血壓-orthostatic hypotension)이라 하여 일어날때 혈압이 떨어지게 되면서
어지러움증을 느끼게 되면서 일시적인 시력상실(視力喪失-blackout)을 충분히 일으킬수 있게 된다.
MSA에서 일어나는 신경퇴행(神經退行-nerve degeneration)을 멈추게 하는 효과적인 방법은 없는 상태이나 약물을 통해 증상을 완화시키게 된다.
3.피질-기저 신경절퇴화(皮質-基底神經節退化-Cortico-basal ganglionic degeneration, CBGD)
- CBGD 는 흔치않은 신경장애로 뇌의 여러곳에 수축(收縮-shrink)을 일으키게 된다. 첫증상으로 뇌의 한쪽에서 오게 되나
병이 진행 되면서 양쪽 모두로 확산이 되게 된다. CBGD의 일부의 증상은 파킨슨병 증상과 유사한 경직, 굳음의 동작, 떨림, 균형과 협응의 문제에
말하기가 어렵게 되고 집중력이 쩔어지게 되며 진행성으로 움지이거나 생각하거나 기억하는데 문제를 보이게 된다.
점차적으로 남의 말과 글을 이해 못하게 되고 외인수(外人手-alien limb)라 하여 사지에 동작을 통제하는게 힘들어져서 의도하지 않은 행동을 하게 된다.
근본치료는 원치않은 상태로 약물을 통해 증상을 완화시키게 되며 치료도 환자의 일상생활과 삶을 질을 개선하는데 있게 된다.
4.루이소체성 치매(Dementia with Lewy bodies, DLB)
- DLB는 뇌질환으로 사고(thinking)와 동작(movement)의 진행성의 변화를 주게 된다.
뇌의 특정부위에 루이소체(Lewy bodies)라는 비정상적인 구조(abnormal structure)가 생기게 된다.
파킨슨병과 유사한 증상인 질질끄는 걸음걸이(shuffling gait), 떨림, 동작의 문제등을 보이게 된다.
DLB의 또다른 증상은 알츠하이머병과 유사하게 되어 혼돈이나 기억상실이 오게 된다.
때론 파킨슨병의 증상과 알츠하이머병의 증상이 같이 나타나게 되는데 DLB로 영향을 받는 뇌의 구조가
파킨슨병과 알츠하이머병의 뇌의 구조와 유사하게 되면서 오게 된다.
일부 전문가들은 DLB를 파킨슨병이나 또는 알츠하이머병의 하나로 보기도 한다.
DLB의 진행은 느린편으로 근본치료는 없는 상태이나 치료를 통해 증상을 낮추게 된다.