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작성일 : 12-05-09 00:00
신경절교종과 연관된 lennox-gastaut증후군...소아간질
 글쓴이 : 관리자
조회 : 6,097  

신경절교종과 연관된 lennox-gastaut증후군...소아간질 - 임상논문

 

 

 

Lennox-Gastaut 증후군( L G S )은

   강직성 발작( toni cseizure),

   비정형성 결신 발작(atypical absence),

   정신지체,

   2.5 Hz 이하의 전반적 극서파 복합체,

  수면 중 10 Hz 다극파(polyspike) 등을 특징으로 하는 간질 증후군이다. 1)

 

 

L G S는 항경련제에 불응성일 뿐만 아니라, 자연적으로 소실되는 경향이 전혀 없기 때문에

 치료에 어려움이 많다.

LGS의약물 치료에 관한 많은 논문이 발표되고 있으나 아직까지도 만족할 만한 성과는 없다.2) , 3)

L G S의 수술적 치료로서 강직성발작 또는 무긴장성 발작(atonic seizure)을 조절하기 위한

뇌량절제술을 주로 시행하고 있으나 이 방법은 완치를 위한 수술이 아닐 뿐만 아니라,

 수술 후 재발률이 높다.

 

 약 2 0년 전 국소 종양을 동반한 L G S에서 종양제거술 후, 발작이 완전 소실된 증례가 처음으로

보고되어 증후성 L G S의 경우 국소뇌병변의 절제술로 L G S를 완치할 수 있다는 것이

 이미 오래전에 제시되었다.4)

 

또한 1 9 8 0년대 이후 뇌종양, 국소적 뇌기형, 뇌졸중, 외상 등과 연관된 영아연축 환자의

국소 병변을수술로 제거하여  발작을 조절하였다는 여러 보고5) - 7)가 있으나,

아직도 L G S에서는 국소 뇌병변의 절제술로 발작이 호전되었다는 증례가 추가되지 않고 있다.

 

이에 저자들은 신경절교종( g a n g l i o c y t o m a )과 연관된 L G S에서 종양 제거술 후

 발작이 완전히 소실된 증례를 보고한다.

 

 

증 례

18세 여자가,   생후 1 2개월부터 시작된 경련 발작을   주소로 내원하였다.

환자는 정상 체중, 정상 질식 분만으로 출생하였다.

간질의 가족력이나 열성 경련의 병력은 없었다.

 

건강하게  발육하던 중 생후 12개월부터 발작이 시작되고.....

양상은 갑자기 머리와 사지를 굴곡 시키는 영아 연축이었으며,

 빈도는 하루에 수십회 이상이었다.

이후 환자는 발달 지연을 보였다.

 

발작 양상은 성장하면서 전신성 강직성 발작과 결신 발작으로 변화하였다.

 여러 의료기관에서 항경련제 치료를 받았으나 경련 발작은 난치성이었으며,

하루 3 ~수십 회의 발작이 지속되어 내원하였다.

 

내원 이후 valproic acid 1000mg/day, carbamazepine 1200 mg/day, vigabatrin1000 mg/day를

복용하면서 발작은 평균 일주일에 2 ~ 3회정도로 내원 전에 비해 다소 줄었다.

신경학적검사에서 정신지체가 심해서  대화를 나눌 수 없는 정도였으나,

        국소적인 신경학적 이상 소견은 없었다.

이학적검사에서는 비만과 잇몸 비후를 보였다.

일반혈액검사와 갑상선호르몬 검사는 모두 정상이었다.

신경심리검사에서 성숙 연령은 4.2세였고

지능은 45미만으로서 훈련 가능한 정신 지체 수준에 해당되었다.

 

언어 발달 수준은 만 2세 수준에도 미치지 못했으며

타인과의 관계 형성에 요구되는 사회화 능력과

젓가락질, 혼자 옷입기 등 간단한 자조 능력 역시 매우 발달되지 못한 상태였다.

 

MRI에서 다발성 낭성 종양이

좌측 부해마회( p a r a h i ppocampal gyrus)에서 관찰되었으며

좌측 해마는 위축되어 있었다(Fig. 1).

 

발작간 뇌파에서 후두부의 배경파는 7 Hz 정도였고,

간질양 뇌파는 주로 다촛점성 극-서파 전위와 전반성 극-서파 복합체 양상으로 기록되었다.

전반성 극-서파 복합체는 1.5~3.5 Hz로 느린 것도 있었으나 빠른 것도 함께 기록되었다(Fig. 2-A).

전반성 전위는 동시에 양측에서 시작하기도 하고 왼쪽 또는 오른쪽에서 약 0 . 5초 정도먼저

시작하기도 하였다.

다촛점성 극-서파 전위는 주로 전두부에서 흔하게 관찰되었으며  오른쪽에서 더 자주 관찰되었다.

 

그 외에 좌우 측두부에서도 독립적으로 극-서파 전위가 기록되었다.

비디오뇌파검사에서 관찰된 발작은 갑자기 머리를 떨어뜨리고 양팔을 옆으로 벌려 올리는 전형적인 강직성 발작이었다. 이때 발작 뇌파는 전반성 저진폭 속파(generalized low amplitude fast activity)의 형태였다(Fig. 2-B).

 

전반성 저진폭 속파는 배경파에서 바로 시작하기도 하고

전반성 극-서파 복합체에 이어서 시작되기도 하였다.

와다검사는 심한 정신지체 때문에 시행하지 못하였다.

 

저자들은 비록 발작 양상과 발작 뇌파가

전반성 간질을 시사하는 소견이나,

 

 M R I에서 측두엽의 국소 병변이 있었기 때문에

우선 1 9 9 7년 1월에  병변을 포함한  측두엽 및  해마 절제술을 하였다.

 

병리조직검사에서 국소 병변은 미만성으로 피질과 백질에 침투되어 있었고

정상 조직과의 경계는 불분명하였다.

종양은 잘 분화된 신경세포로 이루어져 있었고

각각의 세포는 성숙한 신경교세포를 닮아서

신경절교종( g a ngl i o c y t o m a )으로 진단하였다(Fig. 3).

 

환자는 수술 이후 발작 빈도가 일주일에 1회 정도로 줄었으나

발작 시간이 길어져서

수술 1개월 후부터   v i g a b a t r i n을 1000 mg/day에서 2000 mg/day로   증량 시켰다.

 

수술 6개월 후부터 발작 빈도는 1개월에 1회 정도,

 

수술 12개월 후부터는  3개월에 1회 정도 였다가

 

수술 18개월 후부터 현재까지  약 1년6개월 동안은 경련 발작이 전혀 없었다.

 

수술 직후부터 항경련제는 같은 용량으로 현재까지 사용하고 있는데,

valproic acid 1000 mg/day, carbamazepine 1200mg/day, vigabatrin 2000 mg/day로

유지 중이다

 

Figure 1. T1-weighted Gadolinium enhanced

     brain magnetic resonance image (GE-MRI).

     GE-MRI shows solid and cystic mass with mild

     enhancement in left medial temporal area.

Figure 2. Ictal and interictal electroencephalogram (EEG).

     EEG shows background slowing and 3 Hz slow spike and wave complex

    (A) and fast (15 Hz) activity when patient has a head drop attack (B).

Figure 3. Pathology of left medial temporal tumor (H&E

    stain, 200X). The tumor diffusely infiltrates gray and white

    matter and is poorly demarcated from surrounding parenchyma.

   The tumor consists of proliferated neuron


 

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